Андростерома — что это за болезнь?

Андростерома — гормонально активная опухоль надпочечников, в усиленном темпе вырабатывающая андрогены — мужские гормональные вещества. Она образуется из сетчатой зоны коркового слоя надпочечников и охватывает всего 2-3% всех надпочечниковых новообразований, которые диагностируют у человека. Андростеромы обнаруживают в основном у женщин моложе 35 — 40 летнего возраста, у мужчин же они обнаруживаются несколько реже. Это вполне объяснимо трудностями с диагностированием, потому что у мужчин среднего возраста патологическая маскулинизация выражается не так сильно, как у женщин. Поэтому часть опухолей надпочечников у них может развиваться под видом гормоно-неактивных новообразований. В 4 из 5 выявленных случаев андростерома носит злокачественный характер, то есть перерождается в рак. Встречаются андостеромы также и у детей разного возраста и носят обычно злокачественный характер.

Какими бывают андростеромы

Андростерома представляет собой опухоль, которая может носить доброкачественный (аденома) и злокачественный (карцинома) характер, но выявить это возможно только после проведения гистологических изучений. Но отличительным признаком, по которому можно предварительно установить природу новообразования служит его величина и масса. Эти показатели колеблются в очень широких пределах — от нескольких мм до 15-20 см и от нескольких г до 1-1, 2 кг. Более крупные размеры (от 5 см) и масса характерны для карцином, которые уже дают метастазы в находящиеся около почек лимфоузлы, печень, а то и легкие. Они состоят из 1 крупного узла или сочетания нескольких узлов, объединенных вместе.

Мелкие андростеромы — преимущественно доброкачественной природы. Это обычно одиночные опухолевые образования, обладающие круглой формой и светлым цветом и не превышающие 5 см в диаметре.

Патогенез заболевания

Увеличение андростеромы обусловлено повышенной выработкой ее тканью гормональных веществ, главным образом андрогенов из-за 1 или нескольких ферментных дефектов. Доброкачественное новообразование обычно неплотное, мягкой консистенции, заключенное в оболочку из соединительной ткани. Морфологически состоит из темных клеток, но сходных по строению с клетками, образующими сетчатую прослойку коры надпочечников. Они обычных размеров, компактные, с пузыревидными ядрами.

Клетки, образующие злокачественное новообразование, отличаются выраженным полиморфизмом, инфильтративным ростом, атипичностью, склонностью к некрозу. Андростерома и в этом случае обладает капсулой, но внутреннее содержимое у нее кистозно-измененное, красно-коричневого цвета, со множественными очагами некроза и мелких кровоизлияний.

Причины андростеромы

Формирование андростеромы и ее дальнейшее прогрессирование определяются излишней продукцией андрогенов. Точные причины того, почему так происходит, неизвестны. Но многие специалисты сходятся во мнении, что активизировать появление этого вида опухоли могут следующие факторы:

• продолжительный прием оральных контрацептивов;
• плохая наследственность;
• повышенный холестерин;
• поликистоз яичников;
• сахарный диабет;
• гипокалиемия;
• гиперплазия коры надпочечников;
• курение табака.

Избыточная выработка андрогенных гормонов опухолью провоцирует раннее половое созревание детей, у которых она образуется и приводит к маскулинизации взрослых женщин.

Симптомы заболевания

Так как андростерома появляется из-за излишней секреции андрогенов, то есть мужских половых гормонов, то ее основным симптомом у детей является ранее развитие вторичных половых признаков:

1. У девочек это раннее появление волос на лобке и других частях тела, там, где они появляются у мужчин, огрубение голоса, увеличение массы мышц и клитора. У них отсутствуют месячные, и не происходит нормального, характерного для возраста, увеличения молочных желез.
2. У мальчиков оно выражается в усиленном оволосении лобковой области и подмышек, непропорциональном росте пениса относительно яичек, нарастании мышечных волокон, раннем огрубении голоса.

Формирование же самих желез половой секреции, яичников и яичек, у детей наступает соответственно возрасту. Дети с этой патологией стремительно растут, но одновременно с этим для них характерно слишком ранее закрытие зон роста костей, потому им присуща низкорослость. В то же самое время масса тела у таких детей остается довольно низкой.

У женщин детородного возраста появление андростеромы выражается в:

• энергичном росте на лице (усы и борода) и груди волос, а также на поверхности других зон тела;
• поредении волосяного покрова на голове;
• урежении месячных или же их отсутствии;
• атрофии грудных желез;
• повышении объема мышц в сочетании с жировой прослойкой;
• увеличении клитора.

В самом начале опухолевого процесса у женщин за счет повышения уровня тестостерона увеличивается работоспособность и половое влечение, они чувствуют прилив физических сил. Но затем такое состояние сходит на нет, и его сменяет депрессия, постоянная усталость, нервное истощение, ощущение разбитости и слабости. Если новообразование становится крупным, оно сдавливает нервные окончания, в результате чего женщины испытывают боль и дискомфорт.

У мужчин симптомы вирилизации проявляются не так явно, поэтому у них данные опухоли преимущественно обнаруживаются случайно, в процессе обследования относительно иных заболеваний. На начальных этапах своего роста андростеромы у представителей сильного пола никак себя не проявляют, вследствие чего состояние здоровья пораженных ими мужчин не изменяется. Вообще, уровень вирилизации у больных обоих полов способен сильно отличаться, на что влияет степень активности андростеромы, вырабатывающей гормоны, и длительность ее развития.

Диагностика андростеромы

Фото МРТ надпочечников

Выявить андростерому можно по клиническим признакам и данным лабораторных и инструментальных методов диагностики, которые позволяют не только подтвердить первоначальный диагноз, но и дифференцировать болезнь от других подобных заболеваний, что также сопровождаются вирилизацией. Для этого используют:

1. МРТ. Сканирование помогает установить истинные размеры и местоположение опухоли.
2. РКТ. Этот метод позволяет легко визуализировать андростерому, при этом наиболее часто обнаруживаются опухоли, локализирующиеся только в одном надпочечнике.
3. Ангиографию надпочечников. Эта диагностическая процедура позволяет исследовать функциональность кровеносных сосудов, питающих почки и установить длительность аномального процесса.
4. Анализы крови и мочи. Они дают возможность установить уровень концентрации в организме андрогенных веществ и их производных.
5. Пробы с АКТГ и дексаметазоном. Если данные исследования показывают, что 17-кетостероиды (продукты метаболизма андрогенов) продолжают выводиться с суточной мочой в неизменном виде, то это говорит о том, что в организме присутствует новообразование, которое автономно, независимо от гипофиза, генерирует гормоны. Это позволяет выявить андростерому (чаще всего поражающую оба надпочечника), а также отличить ее от дисфункции этих органов, двусторонней гиперплазии врожденного характера, а также поражения ЦНС вследствие опухоли гипофиза.
6. Оксипельвиографию. Этот рентгенологический метод используют для того, чтобы отличить андростерому от врожденной формы опухоли яичников у девочек и женщин, также проявляющейся вирилизацией. Для этой же цели проводят гормональные исследования.

На основе результатов диагностических процедур назначается соответствующее лечение. Нужно отметить, что раннее выявление андростеромы у больных имеет огромное значение, так как большая их часть — злокачественная, поэтому своевременное устранение этих новообразований сохраняет здоровье и жизнь больных.

Лечение андростеромы

Лечение андростеромы надпочечников во всех случаях может быть только хирургическим. Для этого всегда проводится операция по удалению пораженного опухолью органа. Ее успешность зависит от стадии заболевания, а также от доброкачественности или злокачественности процесса. Если андростерома обнаружена своевременно, на начальных фазах своего развития, то прогноз заболевания обычно благоприятный. Если же она злокачественной природы и выявлена поздно, уже дала метастазы в другие органы, то ее не удаляют, а ограничиваются лишь лечением симптоматики с применением лучевой и химиотерапии, а также обезболивающих медикаментов для купирования сильных болевых ощущений у пациентов.

Кроме оперативного вмешательства, больше никакой терапии андростерома не требует, в том числе гормональными препаратами, поскольку второй надпочечник обычно остается целым и здоровым, не атрофируется и сберегает все свои рабочие функции. После завершения операции симптомы андростеромы исчезают очень быстро, и здоровье пациентов за короткий отрезок времени приходит в норму.