Экстрофия мочевого пузыря – что это?

Экстрофия мочевого пузыря или иными словами – эктопия – аномальное развитие и расположение органа – является тяжёлым пороком развития мочевого тракта нижнего его отдела, когда отсутствует и деформирована передняя стенка живота и мочевого пузыря. Аномалия развития регистрируется редко: 1 случай на 50000 новорожденных детей. Мальчики страдают чаще.

Причины экстрофии мочевого пузыря

Подробности развития данной аномалии до конца не ясны. Известно, что причиной такого тяжёлого порока является нарушение закладки мочевой трубки и половых бугорков эмбриона на 2-6 неделе беременности, что в итоге приводит к разрыву мембраны закладывающейся клоаки.

Возможными причинами являются:

1. Воздействие ионизирующего излучения на беременную женщину (избыточное ультрафиолетовое излучение, радиация, рентген).
2. Приём тератогенных препаратов в ранние сроки гестации (антибиотики, противовоспалительные средства, противоопухолевые, цитостатические лекарства, большие дозы жирорастворимых витаминов и другие).

Важно.

Эктопия диагностируется ещё во время первого УЗ-скрининга при беременности до 13 недель, поэтому женщина может принять решение о прерывании беременности.

Симптомы и опасность экстрофии мочевого пузыря

Внешний вид эктопии представляет собой полное отсутствие передней стенки живота, передней части мочевого пузыря, а задняя стенка ввиду повышенного внутрибрюшного давления постоянно оказывается вывернутой в форме шара. Из открывающихся мочеточников сочится моча, стекающая по животу, половым органам и бедрам, раздражающая кожу ребёнка.

Экстрофия сопровождается следующими симптомами:

1. Видимая часть слизистой оболочки резко гиперемирована, при малейшем воздействии кровоточит.
2. При определённой степени давности заболевания слизистая покрывается разрастаниями папилломатозного вида и рубцуется.
3. Во время крика, натуживания отмечается значительное выпячивание мочевого пузыря и стекание мочи.
4. Кожа вокруг пузыря и в области промежности мацерирована.
5. Утиная походка.
6. Анальный сфинктер неполноценен и может выпадать, содержимое прямой кишки не удерживается.
7. Укорочение полового члена, аномальное его развитие.
8. У девочек регистрируют пороки наружных половых органов, уретра расщеплена.

В состоянии покоя размер отверстия варьирует от 3 до 8 см. А для того, чтобы измерить истинный диаметр, врачи определяют его в покое и при крике ребёнка.

Экстрофия мочевого пузыря у детей наиболее часто сопровождается следующими пороками развития:

1. Крипторхизм у мальчиков – яички находятся в паховом канале, а не в мошонке.
2. Полная эписпадия.
3. Расщепление костей лобка.
4. Паховая грыжа.
5. Уретероцеле.
6. Двурогая матка.
7. Гидронефроз.
8. Выпадение прямой кишки.
9. Удвоение вагины у девочек.

Чем опасна экстрофия?

1. Несостоятельность мышечного слоя мочевого тракта является причиной неполного функционирования мочеточников, особенно в районе устьев. Это ведет к постепенной пиелоэктазии и гидронефрозу.
2. Инфицирование вышележащих отделов мочевого тракта (пиелонефрит, паранефроз).
3. Рак мочевого пузыря ввиду метаплазии открытой части слизистой и постоянной её травматизации. Такое осложнение наблюдается в 13% случаев уже у взрослых.

Дети с данным пороком получают инвалидность, не могут посещать дошкольные и общеобразовательные учреждения.

Виды экстрофии мочевого пузыря

Экстрофия у детей может быть частичной и клоакальной. Кроме этого, выделяют небольшую по площади аномалию – до 4 см, и большую – более 4 см.

Важно.

Существует 3 степени эктопии, которые полностью определяют хирургическую тактику лечения.

Степени заболевания:

1. Первая степень данного порока характеризуется площадью расщепления стенки живота не более 4 см, лобковых костей – не более 4 см, минимальным нарушением функционирования анального сфинктера и устьев мочеточников.
2. Вторая степень характеризуется размером внешнего дефекта от 5 до 7 см, размером расщепления костей лобка на 5-8 см, наличием сопутствующих нескольких пороков развития мочевых путей и половых органов.
3. Третья степень описывается тяжёлыми пороками развития мочеполового тракта, размер расщепления костей лобка составляет более 9 см, отмечается выраженное нарушение функционирования анального сфинктера и устьев мочеточников, что быстро приводит к пиелоэктазии и гидронефрозу.

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Родителей, чей ребёнок родился с таким пороком, интересует, как и когда проводят операцию при экстрофии.

Мнение специалистов по поводу сроков проведения операции различно: некоторые врачи считают оптимальным время вмешательства до двух-трёх лет, а другие – в первые 48 часов жизни ребёнка. Более раннее выполнение операции позволяет рассчитывать на возрастание объёма мочевого пузыря в будущем.

Существует три вида хирургического лечения при экстрофии у детей:

1. Создание нового мочевого пузыря из собственных тканей, изолированного от передней брюшной стенки, наложение уретеро- или нефростом – при 3 степени эктопии.
2. Пластика: выполнение из собственных или пластических тканей переднего отдела пузыря и живота. Устранение расщепления костей лобка, создание сфинктера мочевого пузыря. Пластика наружных половых органов, а также уретры при гипоспадии. Пластическую операцию выполняют у новорожденных с 1 степенью аномалии.
3. Пересадка мочеточников в сигмовидный отдел кишки с созданием антирефлюксного мышечного механизма при 2 степени болезни. Данная группа операций является наиболее популярной в урологической хирургии.

При большом диаметре дефекта врачам не всегда удаётся закрыть его. Многие хирурги перед операцией предварительно накладывают нефростому для нормализации оттока мочи из лоханок.

Важно.

Благоприятный исход после оперативного лечения достигается у небольшого количества больных (не более 20%) ввиду некупируемых осложнений.

Осложнения после операции по поводу экстрофии:

• Недержание каловых масс.
• Недержание мочи.
• Образование камней.
• Отсутствие ожидаемого роста мочевого пузыря.
• Рецидивирующие инфекции.

Если после операции отмечается недержание мочи, как правило, выполняют дальнейшую пластику, если позволяет объём органа:

• Если объём составляет более 60 мл, то операцию выполняют в течение 1 года жизни.
• При вместимости менее 60 мл – в возрасте после трёх лет.

Важным моментом в хирургическом лечении экстрофии является возможность создания антирефлюксной защиты – мышечного каркаса сфинктеров. Если хирургам удаётся её создать, то вероятность благоприятного исхода и улучшения качества жизни повышается в разы и наблюдается у 80% больных.