Содержание
Маленькая почка — внутриутробная аномалия развития этого органа, выражающаяся в патологическом уменьшении его размера. Нарушение формирование почки бывает односторонним (0,1 – 1,3% случаев) и двусторонним (0,9% случаев). Среди всех пороков развития мочеполовой системы оно встречается в 8,5 – 11,3% случаев. Болеют чаще представители мужского, чем женского пола (в соотношении 3 к 1).
Классификация заболевания
Гипоплазия почки относится к внутриутробным аномалиям развития этого органа. При этом не происходит нарушения клеточного строения, оно остается нормальным, но страдают оптимальные размеры почки, она делается меньшей по величине. Тем не менее, она способна нормально работать в соответствии со своими небольшими габаритами и успешно выполнять свои функции. Врачи-нефрологи выделяют 3 типа гипоплазии:
- данная патология в сочетании с дисплазией (нарушением структуры органа);
- олигомеганефротическая форма, которая выражается в недостаточном размере самого органа, а также в уменьшении количества почечных клубочков и долей, утолщении его стенок и разрастании фиброзной ткани;
- нормонефротическая форма, которая сопровождается небольшим снижением числа лоханок и массы органа.
Гипоплазия почки у детей часто сочетается с прочими болезнями почек: пиелонефритом, камнями и песком, гипертонией, учащенным мочеиспусканием, задержкой в физическом развитии. У половины маленьких детей с гипоплазией имеются и прочие аномалии нормального формирования этих органов: удвоение здоровой почки, аномальное расположение уретры, уменьшение диаметра почечных артерий, крипторхизм.
Причины заболевания
Врачебная статистика указывает, что маленькая почка формируется у новорожденных детей вследствие нарушений процессов их внутриутробного развития. На развивающийся плод в утробе матери оказывают влияние как внутренние, так и внешние факторы. К ним относятся:
- внутриутробные воспаления;
- инфекции (грипп, токсоплазмоз, краснуха и т.д.);
- неправильное положение плода;
- наследственная предрасположенность;
- продолжительная солнечная инсоляция;
- закупорка почечных вен;
- вторичные воспаления в почке;
- злоупотребление будущей матерью алкоголем, наркотиками и табаком;
- травмы живота у беременной;
- внутриутробный пиелонефрит;
- маловодие (недостаточный объем околоплодных вод).
Как видно, причин, по которым развивается гипоплазия почки, достаточно, поэтому беременным следует беречь свое здоровье, чтобы не подвергать риску появления этой патологии своего будущего ребенка.
Симптомы болезни
Гипоплазия почки у детей проявляет себя следующими симптомами:
- сильное побледнение кожи;
- хронический понос;
- размягчение и истончение костной ткани;
- дурнота и рвота;
- выступающий лоб;
- плоский затылок;
- лихорадка;
- подъем температуры;
- почечная недостаточность;
- усиленный метеоризм;
- отставание в физическом развитии;
- отечность конечностей и лица;
- искривление ног;
- повышение давления;
- выпадение волос.
Установлено, что у детей с одной маленькой почкой вторая обычно работает вполне нормально. У таких пациентов есть все шансы дожить до старости даже с одним функционирующим органом. Но если все-таки он не справляется со своей работой, то вполне возможно появление всевозможных осложнений, таких как пиелонефрит с характерной для него клинической картиной и др. При двусторонней гипоплазии почки прогноз болезни крайне неблагоприятный. Новорожденный с такой патологией может не дожить и до года, а в основном дети с двумя маленькими почками могут прожить не более 15 лет даже при условии поддерживающей терапии.
Диагностика болезни
Для диагностики гипоплазии используют следующие диагностические методы:
- УЗИ для того, чтобы визуально определить размеры пораженного органа;
- ангиографию с контрастированием для того, чтобы выяснить состояние кровеносных сосудов, питающих почку;
- экскреторную урографию с применением контрастного вещества для того, чтобы на рентгеновских снимках определить состояние самих органов и мочевыводящих путей;
- нефросцинтиграфию для того, чтобы оценить степень их функциональной активности;
- МРТ с нефросцинтиграфией для того, чтобы получить полное представление о самых незначительных изменениях структуры почечных тканей.
Если данные диагностических исследований показывают, что пораженный орган имеет размер меньший заданного природой, число лоханок не более 6 (в отличие от нормальных 8 и более), а их структура изменена, то это значит, что потребуется назначение соответствующего лечения. Еще могут дополнительно обнаруживаться проблемы с мочеточниками (их обструкция, стеноз, увеличение диаметра). Также проводят дифференциальную диагностику врожденной гипоплазии почки с вторичными атрофическими процессами (нефросклерозом и карликовой почкой), возникающими в результате хронических воспалений в почке. Биопсия органа не проводится.
Лечение заболевания
Выбор лечения гипоплазии зависит от вида патологии, а также от состояния здорового органа. Если он справляется со своей удвоенной нагрузкой, в каком-либо лечении потребности нет. Оно становится нужным, только если маленькая почка поражена пиелонефритом, присутствует инфицирование мочевых путей или нефросклероз. Больным назначают медикаментозную терапию, а при ухудшении ситуации переводят на диализ.
Если такая терапия не дает ожидаемых результатов, то переходят к оперативному удалению поврежденного органа, так как в этом случае подобный выбор является единственно верным. Но оперативное вмешательство назначают только взрослым. Если у ребенка маленькая почка функционирует хотя бы на 1/3, то его ставят на учет и наблюдают за развитием процесса. Если возникает необходимость, назначают противовоспалительные, антисептические медпрепараты и диуретики. Больные в период лечения должны соблюдать диету с ограничением соли и животного белка.
При выявлении у маленького ребенка двусторонней гипоплазии, его состояние пытаются корректировать с помощью восстановления водно-электролитного равновесия и устранения перенасыщения его организма продуктами азотистого обмена. Если же у ребенка выявлено сильное недоразвитие обеих почек, то сделать в таком случае практически ничего нельзя и это скоро приводит к его смерти от уремии и сердечной недостаточности. Лечение гипоплазии, сопровождающейся постоянным повышением давления, проводят хирургическим способом, то есть удаляют весь пораженный орган, так как эта форма болезни не подлежит медикаментозному лечению и часто склонна к озлокачествлению.