Содержание
Феохромобластомы — это гормонально-активные опухоли, образующиеся из мозгового слоя надпочечников. Формируются они из хромафинной ткани, клетками которой секретируются основные гормоны надпочечников — адреналин и норадреналин. Опухоли выявляются приблизительно у 0,3-0,7% людей, у которых обнаружена артериальная гипертензия (повышенное артериальное давление). Феохромобластомы чаще встречаются у женщин 25 — 50 лет.
Что такое феохромобластома
Феохромобластомы представляют собой злокачественный вариант феохромацитом, поражают чаще всего оба надпочечника и встречаются примерно у 10% больных. Микроскопическое исследование показывает, что строение этих 2 новообразований во многом сходно. Подтверждением злокачественности феохромобластом служат метастазы, которые они дают в близлежащие анатомические области. Обычно феохромобластомы спаиваются с окружающими тканями и отличаются крупными размерами (в диаметре более 10 см). Нередко опухоли не имеют капсулы или, если она присутствует, то сильно истончена. В середине больших опухолей образуются области с некротихированными тканями и кистозные полости.
В типичных клинических случаях феохромобластомы выявляется ее мощное прорастание через капсулу и проникновение в почечные сосуды, а также в расположенную рядом с надпочечниками жировую ткань. Такие характерные признаки с большой долей вероятности указывают на озлокачествление опухолевого процесса еще до появления метастазов. Все феохромобластомы производят избыточное количество катехоламинов (гормонов адреналина и норадреналина), в результате чего у большинства больных развивается стойкая артериальная гипертензия (или повышение артериального давления) с частыми кризами.
Виды феохромобластом
Примерно десятую часть этого вида опухоли занимает ее наследственная (родовая) форма. Наследование феохромобластомы происходит по аутомсомно-доминантному типу с широкой вариабельностью в фенотипе. Выделяют незрелые (злокачественного характера) и зрелые опухоли. Различают 3 вида феохромобластом в зависимости от особенностей их строения:
- Трабекулярный. Новообразование в основном образуется из трабекул или тяжей, которые состоят их полигональных клеток, цитоплазма которых обладает различной окраской: от серой до розоватой. Феохромобластовые тяжи отделены один от другого кровеносными сосудами.
- Альвеолярный. Феохромобластома состоит из альвеолярных структур, сформированных большими округло-полигональными клетками. В их цитоплазму входит значительное число вакуолей, содержащих секреторные гранулы.
- Дискомплексированный. Новообразование отличается неупорядоченным расположением патологических клеток, разграниченных капиллярами и слоями соединительной ткани.
Чаще всего у феохромобластом преобладает смешанное строение, которое включает все 3 вышеперечисленных вида. Доброкачественные опухоли меньше по размеру, чем злокачественные и обладают массой около 100 г, злокачественные — до 2 кг.
Формы феохромобластомы
Различают 3 типичных, ярко выраженных форм этой опухоли, отличающихся между собой спецификой клинического течения:
- Постоянную, вызывающую устойчивое повышение артериального давления.
- Пароксизмальную, которая провоцирует кризы артериальной гипертензии.
- Смешанную, для которой характерны сочетание первых двух форм.
Для артериальных кризов при феохромобластоме свойственны внезапность, бурное развитие, различная длительность (от 2-3 минут до 1-2 ч.) и частота (от 1 раза на протяжении нескольких месяцев до 1- 2 десятков раз в течение суток). Кризы сопровождаются резким подъемом артериального давления до критических значений.
Феохромобластомы проявляются 5 типами различных синдромов, которые проявляются характерными для них симптомами:
- сердечно-сосудистым (у больных выявляется стойкое увеличение артериального давления, одышка и такикардия (учащенное сердцебиение));
- нервно-вегетативным (у больных появляются усиленное потоотделение, озноб и расширение зрачков);
- нейропсихическим (больные становятся легко возбудимы, быстро утомляются, у них появляются продолжительные головные боли, часто меняется настроение);
- эндокринно-обменным (на фоне опухоли у больных развивается вторичный сахарный диабет и происходит снижение половой функции);
- желудочно-кишечным (больных преследуют сильные и продолжительные желудочные боли, сопровождающиеся тошнотой и рвотой).
Типичные проявления феохромобластомных синдромов служат одним из основных способов диагностики этой опухоли.
Причины возникновения феохромоцитомы
В развитии опухоли немаловажную роль играют такие факторы как:
- тяжелый физический труд;
- стрессы;
- переедание или недоедание;
- переохлаждение;
- пальпация опухоли.
Все они в отдельности или вместе приводят к образованию того или иного вида феохромобластом.
Симптомы болезни
Данный вид новообразований отличается специфическими и неспецифическими симптомами. К первым относится артериальная гипертензия, которая, кстати, в некоторых случаях может проявляться в легкой форме либо же совсем отсутствовать. К нетипичным симптомам феохромобластом относятся кахексия, снижение массы тела, лихорадка, боли различной локализации, патологические изменения функции различных органов, в которые проросла опухоль или возникли метастазы.
Диагностика заболевания
Из-за того, что феохромобластомы отличаются чрезвычайно многообразной клинической картиной, они получили название «великий имитатор». Поэтому не удивительно, что врачи при обращении к ним пациентов далеко не сразу могут установить истинный диагноз, а сначала подозревают у них наличие других заболеваний, например инфекционных или туберкулеза. С точностью феохромобластомы диагностируют по:
- наличию клинических синдромов:
- данным УЗИ, МРТ, КТ и ангиографии надпочечников;
- результатам анализов, которые выявляют увеличение концентрации гормонов надпочечников и глюкозы в крови, а также лейкоцитоз, эозонофилию, ускоренную СОЭ, лимфоцитоз, увеличение ванилилминдальной кислоты в моче и крови, альбуминурию и глюкозурию.
Для подтверждения наличия этого вида опухоли также проводят специальные фармакологические пробы с препаратами и делают провоцирующие гистаминовые и глюкагоновые пробы, которые стимулируют выброс в кровь катехоламинов.
Проводят также дифференциальную диагностику с целью отличить феохромобластому от злокачественной нехромафинной параганглиомы, карциноида, синдромов Иценко-Кушинга и Кона, гипертонии, внутричерепного давления, тиреотоксикоза, почечной гипертензии, ВСД, гипоталамического и климактерического синдромов, анапластической аденокарциномы.
Лечение феохромобластомы
Саму опухоль лечат только хирургически. Показателем того, что оперативное вмешательство прошло успешно, служат явное снижение или полное исчезновение ее признаков и возвращение в норму уровня катехоламинов (адреналина и норадреналина).
При развитии надпочечникового криза у больных используют адреноблокаторы (Фентоламин и Тропафен), а при наличии такого симптома как тахикардия больным назначают лекарственные препараты Пропранолол и Анаприлин.