Гемангиома почки — редкое и коварное заболевание

Среди доброкачественных опухолей мочевыделительной системы встречается гемангиома почки – относительно редкое заболевание у человека.

Гемангиома почки представляет собой доброкачественное разрастание мелких кровеносных сосудов органа.

Встречаются следующие виды гемангиом:

• рацемозная: кровеносные сосуды утолщаются, змеевидно расширяются и сплетаются, нередко образуя сосудистые полости. Данный вид представляет собой аномалию развития сосудов. Чаще всего встречается у детей;
• кавернозная: образована сосудистыми кавернами-полостями, которые сообщаются между собой анастомозами.

Гемангиома почек способна озлокачествляться.

Причины

Причины

В процессе развития сосудистых доброкачественных опухолей основную роль играет воздействие различных факторов внутриутробно.

В патогенезе данного образования клиницисты выделяют теорию «материнского микрохимеризма». Согласно этой теории во время беременности, в момент образования плаценты, плод получает клетки органов матери, а не только питание. Незрелая иммунная система плода реагирует на эти клетки выработкой ряда медиаторов, биологически активных веществ, цитокинов, антител, которые могут повредить ткани и органы ребёнка, а также запустить бесконтрольное деление клеток. Это приводит к аутоиммунным нарушениям и генетической патологии.

Причины возникновения опухоли у взрослых до конца не выяснены. Ведущая роль принадлежит:

• аутоиммунным процессам в организме. Гемангиома почки может сопровождать такие заболевания, как системная красная волчанка, васкулит;
• генетической предрасположенности (наследование определённых генов HLA, иммуноглобулинов);
• неблагоприятным факторам окружающей среды, имеющих сродство к эндотелию сосудов;
• воздействие ионизирующего излучения.

Гемангиомы почки у детей являются врождённым заболеванием. Опасны они обширным развитием артериовенозных свищей, что чревато развитием внутреннего кровотечения.

В процессе развития опухоли у ребёнка она может подвергнуться спонтанному регрессу. В подавляющем большинстве случаев гемангиома почки значительно уменьшается к 5-6 годам. Если опухоль остаётся в прежних размерах, то она протекает без клинических проявлений. Для этой опухоли у детей характерен очень быстрый рост в переходном возрасте.

Прогрессирование роста опухоли наблюдается во время беременности.

Симптомы

Симптомы

Клинические проявления этого заболевания во многом определяются темпами роста опухоли, размерами и локализацией образования. Симптоматика обусловлена механическим воздействием на орган.

1. Обтурационные симптомы:

• прямым эффектом пережатия почечных сосудов становится повышение артериального давления. В основе развития лежит активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Секреция ренина в почках приводит к образованию ангиотензина 2, который обладает сосудосуживающим действием. Далее увеличивается синтез альдостерона и происходит задержка в организме натрия и воды. В результате сужения артерий повышается артериальное давление. Развивается так называемая вторичная вазоренальная гипертензия.

Признаки вторичной вазоренальной гипертензии:

• стойкое повышение диастолического давления выше 110 мм.рт.ст.;
• устойчивость к традиционному лечению.

При постоянном сдавлении почечной артерии наблюдается хроническая ишемия органа. Гипертензия усугубляется, а почка атрофируется, значительно уменьшаются её размеры. В противоположном здоровом органе развивается гиалиноз артериол.

При артериальной гипертензии неясного генеза, устойчивой к проводимому лечению, стоит обследоваться на наличие доброкачественных опухолей почек!

• в процессе роста опухоли происходит развитие обструктивной уропатии. Гемангиома почки увеличивается в размерах и сдавливает лоханки и почечные чашечки. Возникает повышенный риск присоединения инфекции и образования камней.

Признаки образования камней:

• боли в пояснице и животе;
• повышение температуры тела (иногда до высоких цифр);
• боли при мочеиспускании, что связано с прохождением песка и мелких камней по мочеточникам;
• отёки.

Дальнейшее сдавление органа растущим новообразованием приведёт к гидронефрозу (атрофии почечной ткани). Лоханки и чашечки увеличиваются в размерах, отток мочи затрудняется, паренхима сдавливается и атрофируется, количество нефронов неуклонно снижается.

Постепенно развивается почечная недостаточность, для которой характерно:

• усугубление артериальной гипертензии;
• нарастающая слабость;
• тошнота и сухость во рту;
• полиурия;
• кожный зуд;
• склонность к инфекциям.

1. Гемангиома почки вызывает болевой синдром, который развивается при росте опухоли возле почечной капсулы, богатой болевыми рецепторами:

• характерны ноющие боли в пояснице;
• при дальнейшем увеличении опухоли в размерах возможно развитие почечной колики (очень сильная боль в пояснице и животе, тошнота, рвота, повышение температуры, потеря сознания).

1. Анемия.

Снижение уровня гемоглобина и эритроцитов возникает вследствие снижения уровня эритропоэтина. Эритропоэтин вырабатывается почечной паренхимой и стимулирует продукцию эритроцитов в красном костном мозге. При атрофии почечной ткани выработка его снижается.

1. Симптомы внутреннего кровотечения: боли в животе, вздутие, напряжённая брюшная стенка, кровь в моче, обморок.

Чем опасна гемангиома почки?

1. В ряде случаев может развиться внезапное кровотечение.

Стенка каверн и сосудистых полостей образования неполноценна по своей структуре по сравнению с обычным кровеносным сосудом, со временем она истончается и может лопнуть. Почки – это один из самых интенсивно кровоснабжаемых органов: они получают около 20% минутного сердечного выброса крови. Поэтому кровотечение из сосудов новообразования опасно для жизни.

1. Гемангиома способна перерождаться в рак.
2. Возможно развитие острой почечной недостаточности.
3. Растущая гемангиома правой почки приводит к выраженному давлению на печень, что вызывает сдавление печёночной паренхимы и её некроз.

Диагностика

Узи

1. УЗИ почек с допплерографией.
2. Ангиоконтрастная компьютерная томография.
3. МРТ.

Магнитно-резонансное обследование чаще используют у детей ввиду меньшей лучевой нагрузки, чем при КТ.

1. В отличие от других доброкачественных опухолей, при гемангиоме почки не проводится биопсия. Малейшее повреждение опухоли вызывает кровотечение.
2. Позитронно-эмиссионная томография.

Пациенту внутривенно вводят небольшое количество вещества, меченного радиоактивным изотопом. Вводят то вещество, которое способно поглотить новообразование. Далее пациент помещается в центр ПЭТ-сканера, где датчики анализируют метаболическую активность тканей, а компьютер показывает месторасположение осевшего изотопа. Такое обследование является альтернативой биопсии, т.к. позволяет определить злокачественность образования.

1. Диагностическая лапароскопия.

Если у врача есть сомнения по поводу доброкачественности опухоли, возможно обследование с помощью лапароскопа. В процессе операции берут биопсию и тот час отправляют на гистологическое исследование. В случае подтверждения рака, проводят удаление органа. Если малигнизации не произошло, то проводят иссечение опухоли в пределах здоровых тканей.

1. Общий анализ мочи: наличие белка, цилиндров, крови, повышенное количество лейкоцитов, оксалатов и уратов.
2. В биохимическом анализе крови повышен уровень креатинина.

Лечение гемангиомы почек

Как проводится лапароскопия

Оперативное лечение показано в следующих случаях:

• размер опухоли более 3 см;
• выраженный болевой синдром (субкапсулярный рост);
• кровотечение (экстренное оперативное лечение);
• атрофия органа с развитием почечной недостаточности;
• прогрессирование роста опухоли (подозрение на малигнизацию).

Проводятся следующие операции:

• лапароскопический оперативный доступ.

Такой вид оперативного вмешательства используют чаще всего ввиду меньшего количества недостатков:

• низкая частота развития инфекционных осложнений;
• незначительный болевой синдром;
• меньшая травматизация тканей;
• короткий послеоперационный период и проводимое лечение;
• лёгкий реабилитационный период.

В ходе операции по усмотрению врача проводится резекция опухоли или нефроэктомия. При подтверждении рака удаляют орган и околопочечную клетчатку, далее проводят лучевое лечение.

• лапаротомия.

Данный вид операции проводят в случае экстренного кровотечения или кровотечения из почечного ложа после лапароскопии.

При небольших размерах опухоли проводят медикаментозное лечение цитостатиками и иммуномодуляторами.

При невозможности выполнения операции проводят лучевое лечение.

Средняя стоимость услуг при лечении и диагностике гемангиомы почки за рубежом

Лечение доброкачественных опухолей почек в ближнем зарубежье проводят с помощью лапароскопии и лучевого лечения.